BMR隶属于纽约州立大学布法罗分校。该中心为广泛的生命科学和临床医学社区生产高质量且具成本效益的试剂。我们的目标是促进基础生命科学和转化研究

Acid alpha-Glucosidase Assay Kit  试剂

产品描述：
糖原贮积病（GSD）II型，或称庞贝病，是一种多系统疾病，是先天性溶酶体贮积病（LSD）的原型。受影响的酶是溶酶体酸α-葡萄糖苷酶（GAA，酸性麦芽糖酶），能够降解α-1,4和-1,6糖苷键。由于溶酶体几乎存在于所有细胞类型中，溶酶体GAA缺乏可能影响几乎所有器官。GSD II型患者可能表现出多种临床表现。骨骼肌和心脏中糖原的快速积累经常被观察到。最严重的是典型的婴儿发病，伴有明显的心脏肥大和肌张力低下，通常在2岁前因心肺衰竭。晚发型II型德国牧羊犬也存在，这是一种缓慢进展的肌病，主要涉及骨骼肌。随着病情进展，呼吸问题可能导致呼吸衰竭。重组GAA蛋白（Lumizyme）被用作该疾病的治疗方法。GAA测定试剂盒基于o-硝基苯基-α-D-葡萄糖吡喃苷的水解，导致405纳米处吸收率增加（消光系数=18 mM-1cm-1），从而对组织/细胞裂解液和生物液体中的GAA酶活性进行灵敏且定量的测定。套件组件如果妥善保存和处理，至少能稳定保存一年。

套件组件：
GAA检测溶液：10毫升，保存于-20oC（100孔）
GAA控制溶液：10毫升，保存温度4oC
10倍细胞裂解液：25毫升，储存于RT

MSDS：
TX-100，Sodium Acetate，醋酸，2-巰哰醇，o-硝基苯-α-D-葡萄糖吡喃苷

相关套件：
α-半乳糖苷酶测定，β-半乳糖苷酶测定

Acid alpha-Glucosidase Assay Kit  试剂

试剂盒核心参数

• 检测靶点：Acid α?Glucosidase（GAA，EC 3.2.1.20），溶酶体酶，酸性条件（pH 4.5）特异活性

• 检测原理：比色法（405 nm）

• 底物：p?Nitrophenyl?α?D?glucopyranoside（pNP?α?Glc）

• 反应：GAA 水解底物 → （p?nitrophenol），酸性→碱性终止后显黄色，405 nm 吸光度与酶活性成正比

• 样本类型：

• 组织匀浆（肝、肌肉、脑、胎盘）

• 细胞裂解液（成纤维细胞、淋巴细胞）

• 血清 / 血浆、培养上清、纯化酶

• 规格：96 孔板（可拆），100 测试 / 盒

• 灵敏度：0.1 mU / 孔（与 Abcam ab174093 相当）

• 检测范围：0.1–10 mU / 孔（线性良好）

• 特异性：pH 4.5 酸性环境，不与中性 / 碱性 α?葡萄糖苷酶交叉反应

• 保存条件：试剂 –20℃ 避光，有效期 12 个月；避免反复冻融

• 反应条件：pH 4.5（醋酸盐缓冲），37℃，30 min

3. 试剂盒组分（典型配置，100 测试）

• GAA 缓冲液（0.2 M Sodium Acetate，pH 4.5）：25 mL × 1

• 底物溶液（10 mM pNP?α?Glc）：0.3 mL × 1

• 终止液（0.2 M NaOH，pH 10.7）：25 mL × 1

• GAA 标准品（纯化人 GAA，1 U/mL）：100 μL × 1

• p?nitrophenol标准品（5 μmol/mL）：100 μL × 1

上海宝叶生物科技有限公司

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